Evaluation du taux d’une maladie observée dans une population donnée: soit nombre de cas nouveaux pendant une période donnée (incidence), soit nombre total de cas à un moment donné (prévalence).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l’accumulation d’un prion (forme anormale d’une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d’incubation se compte en années, voire en décennies avant qu’apparaissent des troubles de l’équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L’issue est systématiquement fatale à échéance d’approximativement un an. Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, probablement causée par l’ingestion de produits bovins infectés par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ; elle est parfois notée vMCJ, pour « variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob ». L’ESB s’attaque aux cerveaux de certains primates, et donc a fortiori des hommes. La maladie peut être transmise à l’homme s’il consomme de la viande ou des tissus issues d’animaux contaminés. L’ESB transmise à l’être humain est alors dénommée variant(e) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et, comme chez les bovins, s’attaque de même au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

• Encéphalopathie spongiforme bovine

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), aussi appelée maladie de la vache folle, est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. C’est une maladie mortelle, analogue à la tremblante des ovins et des caprins, causée par une protéine prion Prp-c mutée. Depuis 1996, un lien est fortement soupçonné entre l’ESB, maladie animale et une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie humaine.

• Maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Wilson est une maladie génétique à transmission autosomique récessive (les deux parents sont porteurs sains du gène) due à une anomalie d’un gène qui intervient dans le métabolisme du cuivre. L’âge auquel apparaissent les premiers symptômes dépend des organes atteints. Environ la moitié des patients (40-50 %) manifestent d’abord des symptômes hépatiques (foie) et la moitié (40-50 %) des symptômes neurologiques. L’âge moyen des symptômes hépatiques est de 10 à 14 ans, celui des symptômes neurologiques de 19 à 22 ans.

- La maladie d’Alzheimer est un trouble neurodégénératif qui entraîne, progressivement, la perte des fonctions mentales, conduisant, après un stade pré-démentiel à un tableau de démence

- Facteurs environnementaux et génétiques y contribuent

- Des mutations dans au moins quatre gènes prédisposant à la maladie d’Alzheimer ont été identifiées. Ils sont particulièrement en cause dans les cas familiaux à début précoce. Pour la forme plus commune d’Alzheimer, plusieurs gènes de susceptibilité ont été identifiés.

- Le premier symptôme frappant est la perte de la mémoire à court terme (amnésie): distractions mineures qui s’accentuent progressivement avec la progression de la maladie, tandis que les souvenirs plus anciens sont relativement préservés.

- L’affaiblissement cognitif s’étend aux domaines de la langue (aphasie), de l’adresse des mouvements (apraxie), de la reconnaissance (agnosie), et aux fonctions exécutives que sont la prise de décision et la planification, rattachées de près aux lobes frontaux, reflétant l’extension du processus pathologique.

- Perte ou l’atrophie neuronale, principalement dans le cortex temporo-pariétal, mais aussi dans le cortex frontal, parallèlement à une réponse inflammatoire à la déposition de plaques amyloïdes et à des enchevêtrements neurofibrillaires.

• Facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer
• donépézil

Hépatite infectieuse et contagieuse due à un virus

• Bronchite