La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l’accumulation d’un prion (forme anormale d’une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d’incubation se compte en années, voire en décennies avant qu’apparaissent des troubles de l’équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L’issue est systématiquement fatale à échéance d’approximativement un an. Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, probablement causée par l’ingestion de produits bovins infectés par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ; elle est parfois notée vMCJ, pour « variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob ». L’ESB s’attaque aux cerveaux de certains primates, et donc a fortiori des hommes. La maladie peut être transmise à l’homme s’il consomme de la viande ou des tissus issues d’animaux contaminés. L’ESB transmise à l’être humain est alors dénommée variant(e) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et, comme chez les bovins, s’attaque de même au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).