- signes oculaires: subluxation du cristallin et myopie
- signes ostéo-articulaires: hyperlaxité des articulations; croissance anormale des os, avec arachnodactilye caractérisque aux mains, ectasie durale lombosacrée et maigreur
- signes cardio-vasculaires: anévrisme de l’aorte initiale et dissection aortique, prolapsus de la valve mitrale